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Généralités
1. L'épidémiologie
On recense 1 000 à 1 500 nouveaux cas par an en France.
Les cancers des voies biliaires peuvent être associés aux maladies inflammatoires des voies biliaires, parasitoses, lithiases, recto-colite hémorragique, maladie de Crohn, cholangite sclérosante. Ils pourraient être favorisés par helicobacter bilii.
2. L'anatomopathologie
Il s'agit d'un adénocarcinome ductulaire dans 90 % des cas.
Les autres types histologiques sont :
- le carcinome adénosquameux,
- le carcinome épidermoïde,
- le carcinome à petites cellules,
- le carcinome indifférencié,
- le carcinosarcome.
3. La classification
Il existe une classification TNM spécifique pour les cholangiocarcinomes intrahépatiques, pour les adénocarcinomes de la vésicule biliaire, pour les carcinomes des canaux biliaires extrahépatiques et pour les ampullomes vatériens. Ces différentes classifications ne seront pas détaillées ici.
4. Le pronostic
La survie médiane est classiquement de 9 à 12 mois tous stades confondus.
Le taux de résécabilité est de 35 % pour les tumeurs distales (ampoule de Vater, tumeur du cholédoque), inférieur à 10 % pour les tumeurs intrahépatiques.
En cas de résection complète d'une tumeur distale sans envahissement ganglionnaire, la duodéno-pancréatectomie céphalique permet d'obtenir un taux de survie à 5 ans de 40 %. En présence d'une atteinte ganglionnaire, la survie à 5 ans est inférieure à 5%.
Pour les adénocarcinomes intra-hépatiques et les carcinomes des voies biliaires hautes et moyennes réséquées, la survie reste inférieure à 10 % à 5 ans.
Pour les cancers de la vésicule biliaire, la guérison après cholécystectomie est habituelle dans les tumeurs superficielles. En cas d' envahissement de la musculeuse ou de la séreuse, la survie à 5 ans est de 15 %.
Les méthodes thérapeutiques
1. L'évaluation des critères de résécabilité
Les méthodes sont : l'échographie, l'échoendoscopie, la tomodensitométrie avec acquisition hélicoïdale continue et injection de produit de contraste, l'IRM avec cholangio-IRM, la cholangiographie par voie percutanée.
La résécabilité dépend des rapports de la tumeur avec les vaisseaux et avec le parenchyme hépatique.
2. La chirurgie
Il s'agit de la résection, si elle est possible (globalement 20 % des cas).
En cas de tumeur de la vésicule biliaire avec envahissement de la musculeuse ou de la séreuse, le geste chirurgical est la cholécystectomie avec résection du tissu hépatique et du lit vésiculaire, associée à une lymphadénectomie portale.
Le plus souvent, la chirurgie est palliative : dérivations biliaire et digestive, geste antalgique.
3. La radio-chimiothérapie adjuvante
Elle associe radiothérapie, 5-FU avec ou sans cisplatine.
4. La chimiothérapie ou l'association radio-chimiothérapie pour tumeur localement avancée ou métastatique.
L' association radiochimiothérapie est efficace pour les tumeurs localement avancées, mais elle est toxique.
La chimiothérapie est indiquée chez les patients métastatiques. Il y a peu d'études. Le taux de réponse est de 15 à 45 %. Les meilleurs taux de réponse ont été observés avec l'association 5-FU-cisplatine ± épirubicine.
La stratégie thérapeutique
En cas de maladie résécable, le traitement est chirurgical avec un recours à évaluer à la radiochimiothérapie.
En cas de maladie non résécable, le traitement repose sur la chimiothérapie (5-FU, cisplatine ou gemcitabine) ou sur la radiochimiothérapie si le cancer est localisé.
Le GEMOX, association gemcitabine et oxaliplatine toutes les deux semaines, dont les résultats préliminaires sont très encourageants, est une option (hors AMM) dans cette maladie pour laquelle aucun médicament n'a encore obtenu d' AMM…
Les essais thérapeutiques
Métastatique
