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Généralités
1. L'épidémiologie
Les tumeurs osseuses primitives sont rares, 0,2 % des cancers, mais 5 % des tumeurs de l'enfant et de l'adolescent chez qui elles surviennent plus volontiers.
2. L'anatomopathologie
Les ostéosarcomes sont les plus fréquents à la puberté, typiquement localisés près du genou.
Les tumeurs d'Ewing surviennent entre 10 et 15 ans et sont localisées sur les os plats du tronc.
Les chondrosarcomes se voient chez les adultes.
Les fibrosarcomes et les histiocytofibrosarcomes osseux sont rares et à la limite nosologique des tumeurs osseuses.
Chez l'adulte, on peut citer parmi les tumeurs osseuses, les lymphomes (lymphome de Parker), les plasmocytomes et les angiosarcomes.
3. La classification et le pronostic
* sans chirurgie des métastases
La présence de tumeurs filles multiplie par deux le risque de récidive locale et de métastases.
4. Le diagnostic
La biopsie doit être conduite selon des règles précises :
- le trajet de la biopsie doit être inclus dans le volume de résection ;
- idéalement par ponction ou trocart ;
- en multipliant les angles de biopsie par la même voie de ponction ;
- elle doit impérativement être réalisée par le futur chirurgien. Celui-ci doit être un spécialiste reconnu de la prise en charge de ce type de tumeur ;
- la biopsie par voie chirurgicale ouverte n'est à faire que si strictement nécessaire par un chirurgien expérimenté.
5. Le bilan d'extension
Il comprend une IRM du membre ou de l'os atteint avec gadolinium, une scintigraphie osseuse à la recherche d'autres sites tumoraux (second cancer et skip-métastases) ;
Un scanner thoracique et hépatique ;
Dosage de LDH.
6. Les facteurs pronostiques des ostéosarcomes
- Age ;
- Taille de la tumeur ;
- Différenciation ;
- Existence de skip-métastases ;
- Fracture pathologique au diagnostic ;
- Degré de nécrose post-chimiothérapie d'induction.
Les traitements
1. La chirurgie
Insuffisante à elle seule car elle n'assure que 30 % de guérison à 5 ans.
Elle comprend l'ablation en bloc de la tumeur et du trajet de biopsie, en épargnant le membre dans la mesure du possible (70 à 90 % des cas).
L'amputation est réservée aux tumeurs pour lesquelles l'exérèse en zone saine est impossible.
La chirurgie des métastases (celles du poumon sont les plus fréquentes) est à réaliser chaque fois que possible.
2. La radiothérapie (pour les sarcomes d'Ewing)
Elle est le traitement de choix chaque fois que la chirurgie n'est pas réalisable, en particulier pour les localisations du tronc du sarcome d'Ewing. La dose recommandée est de 45-55 Gy plus 10 Gy de surdosage sur le lit tumoral.
3. La chimiothérapie
La chimiothérapie de l'ostéosarcome est basée sur une rotation de plusieurs drogues :
- méthotrexate forte dose, adriamycine, cisplatine, ifosfamide, étoposide.
- le sarcome d'Ewing est traité par vincristine, adriamycine, actinomycine D, étoposide et ifosfamide.
La stratégie thérapeutique
En cas d'ostéosarcome :
Biopsie suivie rapidement de chimiothérapie néo-adjuvante, puis intervention elle-même suivie d'une chimiothérapie dont la composition est adaptée à la réponse tumorale (critères dits de Huvos).
En cas de sarcome d'Ewing :Chimiothérapie d'induction 3 cycles (ifosfamide, étoposide, vincristine, adriamycine) puis chirurgie et/ou radiothérapie avec
vincristine et actinomycine D, 3 mois et maintenance avec ifosfamide et étoposide alternés avec cyclophosphamide et adriamycine 8 cycles (Marina, JCO 1999, 17 :180-90), à adapter en fonction de l'âge.