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Généralités

1. L'épidémiologie

Ces tumeurs sont beaucoup plus rares que les tumeurs vésicales. L'âge de survenue est de 50 à 70 ans. Elles sont plus fréquentes chez l'homme (75% des cas). Elles sont favorisées par l'exposition aux amines aromatiques. Le
rôle du tabac est moins net que dans les tumeurs vésicales. Le rôle du reflux est discuté.

2. l'anatomopathologie

Dans 90 % des cas, il s'agit d'un carcinome urothélial, plus rarement d'un carcinome épidermoïde, d'un adénocarcinome ou d'un sarcome.

La topographie est pyélocalicielle dans 65 % des cas, urétérale dans 35 % (surtout pelvienne) ; les localisations gauches sont plus fréquentes.

Lors du diagnostic, 30 % des patients ont un envahissement ganglionnaire.

3. La classification

L'ancienne classification de Bernington et la classification TNM sont peu utilisées en pratique.

4. Le pronostic

La survie à 5 ans est de 30 à 40 %. La fréquence des récidives locorégionales est de 20 %, des secondes localisations urothéliales de 20 % et des métastases de 20 à 30 % dans les 3 ans.

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La stratégie thérapeutique
1. La maladie localisée

Le traitement est exclusivement chirurgical essentiellement la néphro-urétérectomie totale avec collerette vésicale et curage ganglionnaire, parfois une urétérectomie segmentaire pour les tumeurs de l'urètre pelvien ou en cas de lésion bilatérale ou sur rein unique.

La radiothérapie et / ou la chimiothérapie adjuvantes n'améliorent pas la survie, même dans les formes avec envahissement ganglionnaire.

2. La maladie métastatique et/ou inextirpable

Le traitement repose sur la chimiothérapie, en principe les mêmes protocoles que dans les cancers de la vessie.

Il ne faut pas négliger le traitement local en cas de douleur et d'hématurie importante (radiothérapie, chirurgie de propreté).

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