 |
||||||||||||||||||||||||||||
|
||||||||||||||||||||||||||||
 |
||||||||||||||||||||||||||||
Généralités
1. L'épidémiologie
Le cancer du testicule est rare, 1% des cancers.
Il survient entre 20 et 40 ans. Les facteurs de risque sont la cryptorchidie, le cancer controlatéral et le syndrome de Klinefelter.
2. L'anatomopathologie (WHO, Armed Forces Institute of Pathology)
Parmi les tumeurs germinales qui représentent 95 % des tumeurs du testicule, 60 % ont un contingent cellulaire unique et 40 % sont des tumeurs mixtes. Les séminomes représentent 40 à 50 % des tumeurs. Les tumeurs germinales non séminomateuses (TNGS) : carcinome
embryonnaire, tumeur du sac vitellin (Yolk sac tumeur), tératome et choriocarcinome représentent 50 à 60 % des tumeurs. A ce groupe se rattachent toutes les tumeurs séminomateuses associées à une augmentation du taux d'alpha-fœto-protéine (aFP) qui seront traitées également comme des tumeurs non séminomateuses. Les tumeurs mixtes sont très fréquentes et seront également traitées
comme des TGNS. Les autres tumeurs primitives sont les tumeurs à stroma gonadique : tumeur à cellules de Leydig, à cellules de Sertoli, et les tumeurs de la granulosa. Le risque de métastase est faible en cas de tératome, et majeur en cas de choriocarcinome.Parmi les tumeurs à contingent cellulaire unique, le séminome représente 30 % des cancers du testicule, le carcinome embryonnaire 3 %, le tératome 2,7 %, le choriocarcinome 0,03 % et les tumeurs du sac vitellin 2,4 %.
Les tumeurs mixtes les plus fréquentes associent carcinome embryonnaire et tératome ± séminome, carcinome embryonnaire et sac vitellin ± séminome, carcinome embryonnaire et séminome, tumeur du sac vitellin et tératome ± séminome, choriocarcinome et toute autre histologie.
3. La classification
4. Le pronostic
Tous stades confondus, les séminomes ont une taux de guérison de plus de 80% et les tumeurs non séminomateuses de 75%.
La classification de la Conférence Internationale de Consensus distingue :
Les tumeurs de bon pronostic
TGNS (56 % des TGNS) :
- tumeur testiculaire primitive ou rétropéritonéale primitive
- et absence de métastases extra-pulmonaires
- et marqueurs (tous) : ?alphaFP < 1000 ng/ml, HCG < 5000 UI/L (1000 ng/ml), LDH < 1.5 N avec une survie sans progression à 5 ans de 89% et une survie globale à 5 ans de 92%.
Séminomes (90 % des séminomes) :
- tout site primitif
- et absence de métastase extra-pulmonaire
- et alphaFP normale quel que soit HCG et LDH dont la survie sans progression à 5 ans est de 82% et la survie globale à 5 ans de 86 %.
Les tumeurs de pronostic intermédiaire :
TGNS (28 % des TGNS) :
- avec atteinte testiculaire ou rétropéritonéale
- et absence de métastase extra-pulmonaire
- et marqueurs : ?alphaFP > 1000 ng/ml et < 10000 ng/ml ou HCG > 5000 UI/L et < 50000 UI/L ou LDH > 1.5 N et < 10 N
La survie sans progression à 5 ans est de 75%, la survie globale de 80%.
Séminomes (10 % des séminomes) :
- tout site primitif
- et métastases extra-pulmonaires
- et alphaFP normales, quel que soit HCG et LDH
La survie sans progression à 5 ans est de 67%, la survie globale 72%.
Les tumeurs de mauvais pronostic :
TGNS (16 % des TGNS) :
- atteinte médiastinale primitive
- ou métastases extra-pulmonaires
- ou marqueurs alphaFP > 10000 ng/ml ou HCG > 50000 UI/L ou LDH > 10 N
La survie sans progression à 5 ans est de 41%, la survie globale de 48%.
Séminomes :
aucune tumeur séminomateuse n'est de mauvais pronostic.
La stratégie thérapeutique
1. Les séminomes
Stade I
Le premier temps thérapeutique est l'orchidectomie, puis la radiothérapie des aires ganglionnaires rétropéritonéales et inguinales homolatérales (25 - 30 Gy).
La surveillance, (examen clinique, HCG, aFP, LDH, radio pulmonaire) est trimestrielle pendant 2 ans, puis tous les 6 mois pendant 3 ans avec un scanner abdominal tous les ans pendant 5 ans.
Options : orchidectomie puis surveillance (taux de rechute attendu : 15 %, rattrapé par chimio ou radiothérapie).
Stade II
« non bulky »
- l'orchidectomie est suivie de la radiothérapie rétropéritonéale et des aires iliaques homolatérales. Il n'est pas utile d'irradier les chaînes sus diaphragmatiques. Il n'est pas nécessaire d'irradier les aires inguinales (sauf en cas d'atteinte scrotale).
- la surveillance est identique à celle des
stades I.« bulky »
définis par une adénopathie > 5 cm
- l'orchidectomie est suivie de chimiothérapie (BEP), 3 cycles. La chirurgie se discute en cas de résidu > 3 cm à l'issue de la chimiothérapie.- la surveillance comprend l'examen clinique, HCG, aFP, LDH, radio pulmonaire tous les 2 mois pendant la première année, puis tous les 3 mois pendant la 2ème année, puis tous les 6 mois pendant 3 ans.
Stade III
Le premier temps est l'orchidectomie, puis une chimiothérapie (3 cycles BEP ou 4 cycles EP).
- la chirurgie est indiquée s'il existe une masse résiduelle > 3 cm.
- la surveillance est comme les stades II “ bulky ”. La surveillance des masses résiduelles au lieu de la chirurgie est en évaluation.
2. Les tumeurs germinales non séminomateuses
Stade I
Soit curage, les stades I sont traités alors par orchidectomie et dissection (curage) rétropéritonéale (nerve - sparing retroperitoneal lymphadenectomy). La surveillance comprend un examen clinique, HCG, aFP, LDH, radiographie thoracique tous les mois pendant la 1ère année, puis tous les deux mois la seconde année et tous les 3 mois pendant 3 ans. Un scanner abdominopelvien est recommandé tous les 3 mois pendant 1 an, tous les 6 mois pendant la 2ème année, puis tous les ans pendant 3 ans.
En cas de traitement sans curage, la surveillance est prolongée pendant 5 ans. Cette attitude n'est possible que si le scanner et les marqueurs sont normaux après la chirurgie (à condition qu'ils aient été élevés avant la chirurgie), si la surveillance peut être menée de façon régulière par le médecin traitant et si le patient en accepte le principe. Le taux de rechute est plus important en cas d'embols vasculaires et en présence d'un contingent embryonnaire. En cas de normalité des marqueurs avant chirurgie, qui pose un problème de surveillance difficile, il est souhaitable de proposer en adjuvant deux cycles de chimiothérapie selon le protocole BEP car le taux de rechute attendu est de 50 %.
Stade IIA et IIB
Les stades IIA et IIB de bon pronostic sont traités par orchidectomie puis chimiothérapie, 3 cycles BEP ou 4 cycles EP, puis chirurgie des masses résiduelles. Si la tumeur reste alors active, il faut administrer une chimiothérapie de rattrapage. En cas de nécrose ou de fibrose, il faut surveiller : examen clinique, HCG, aFP, LDH, radio pulmonaire tous les 2 mois pendant 2 ans, puis tous les 3 mois pendant 3 ans, scanner abdomino - pelvien tous les 6 mois pendant 2 ans, puis tous les ans pendant 3 années supplémentaires.
Les stades IIA et IIB de pronostic intermédiaire ou de mauvais pronostic recevront 4 cycles de BEP.
Stade IIC et III
L' orchidectomie est suivie de chimiothérapie, 4 cycles de BEP si mauvais pronostic, 3 BEP ou 4 EP si bon pronostic. Si les marqueurs ne sont pas normalisés, la chimiothérapie de rattrapage est nécessaire. Si les marqueurs sont normalisés, la chirurgie des masses résiduelles est indiquée, suivie en l'absence de contingent tumoral de la surveillance, et en présence de cellules tumorales d'une chimiothérapie de rattrapage.
En cas d'urgence, la chimiothérapie peut précéder l'orchidectomie. Celle-ci sera de toute façon toujours réalisée.
Les protocoles
La chimiothérapie intensive avec autogreffe de mœlle ou de cellules souches périphériques est expérimentale et peut représenter une option thérapeutique pour des patients sélectionnés.
A l'étude, les nouvelles drogues : paclitaxel, oxaliplatine et gemcitabine.
