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Généralités
1. L'épidémiologie
Les sarcomes des tissus mous sont des cancers rares. Leur incidence annuelle est de 2 pour 100 000 habitants ; ils représent 1 % des cancers. Ils sont très divers quant à leurs histologie, localisation et évolution. Leur localisation se répartit de la façon suivante :
- membres inférieurs : 40 %
- membres supérieurs : 15 %
- tronc/abdomen : 30 %
- tête et cou : 15 %Certains sarcomes des tissus mous s'intègrent à des maladies génétiques familiales : neurofibromatoses
(maladie de von Recklinghausen), syndromes de Li-Fraumeni, de Gardner ou de Werner. Dans certains cas une origine toxique peut être incriminée comme cause d'un sarcome mésenchymateux : radiations ionisantes, exposition à un chlorophénol, à du chlorure de vinyle, en particulier.
2. L'anatomopathologie
La classification d'Enzinger distingue 15 groupes et 58 sous-groupes de sarcomes des tissus mous. Les groupes les plus fréquents sont l'histiocytofibrosarcome (40 %) et le liposarcome (25 %). Le diagnostic différentiel des carcinomes peu différenciés et de certains lymphomes
rend précieuse une étude immunohistochimique.
Des anticorps spécifiques permettent de rechercher les marqueurs suivants : vimentine, cytokératine, desmine, actine, myoglobine, facteur VIII, protéine S100, CD34, CD31.
3. La classification (AJCC 1997)
Les stades
- Stade IA : G1 ou G2, T1, N0, M0
- Stade IB : G1 ou G2, T2a, N0, M0
- Stade IIA : G1 ou G2, T2b, N0, M0
- Stade IIB : G3 ou G4, T1, N0, M0
- Stade IIC : G3 ou G4, T2a, N0, M0
- Stade III : G3 ou G4, T2b, N0, M0
- Stade IV : tout G, tout T, N1, M0 tout G, tout T, N0, M1
4. Le pronostic
Le facteur pronostique le plus important est le grade de différenciation, coté de I à III selon les trois critères histologiques suivants :
- l'index mitotique ;
- la différenciation cellulaire ;
- la présence de nécrose.Les autres facteurs reconnus sont :
- le grade histologique ;
- la qualité de l'exérèse ;
- la profondeur et la taille tumorales ;
- l'envahissement locorégional ;
- et peut-être l'existence ou non d'une chimiothérapie adjuvante.Tous stades confondus, le taux de survie globale à 5 ans est de 45-50 %.
Les moyens thérapeutiques
1. La chirurgie
L'exérèse chirurgicale complète est le traitement de référence.
2. La radiothérapie
La radiothérapie peut être pré-opératoire, pour réduire le volume tumoral, exclusive ou postopératoire. Elle délivre 50 Gy, avec un complément de dose de 10 Gy sur le lit tumoral.
3. La chimiothérapie
Peu de médicaments sont actifs contre les sarcomes des tissus mous :
La chimiothérapie de référence d'un sarcome de tissu mou associe de l'adriamycine et de l'ifosfamide.
4. Tumeurs Stromales Digestives
-Elles sont caractérisées par la mutation très fréquente du protooncogène c-kit.
-Les résultats du STI 571 sont très prometteurs (inhibiteur de c-kit, Abl et PDFGR, ASCO 2001 abstracts 1et 2). La drogue est disponible en ATU.
Les indications thérapeutiques
Aux stades limités, le patient a avantage à être pris en charge dans un centre spécialisé. Le diagnostic est difficile. La décision thérapeutique doit être pluridisciplinaire et il est souhaitable que le traitement se fasse dans le cadre d'un protocole.
Le traitement de référence est l'exérèse complète. L'intervention chirurgicale peut être exclusive pour un petit sarcome de grade I d'un membre, par exemple. Quand, dans un but de préservation d'organe, l'exérèse est limite ou incomplète, elle doit être complétée par une irradiation locale. L'irradiation peut être exclusive chez un patient inopérable, ou qui refuse une intervention chirurgicale.
Les indications d'un traitement post-opératoire s'orientent surtout à la qualité de l'exérèse chirurgicale et au grade histopronostique du sarcome de tissu mou (STM) :
STM localisé, chirurgie large, G1 ou G2 : Pas de traitement complémentaire
STM localisé, chirurgie limitée, G1 ou G2 : radiothérapie post-opératoire
STM localisé, chirurgie large, G3 : chimiothérapie adjuvante
STM localisé, chirurgie limitée, G3 : chimiothérapie et radiothérapie de clôture