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Les Recommandations Thérapeutiques > pithliomas infiltrants de la vulve (c51)

• Généralités
• Le traitement

Généralités
I-1 Incidence

3 à 5 % des cancers gynécologiques
Age : > 50 ans

I-2 Anatomo-pathologie

- Carcinome épidermoïde ;
- Carcinome adénosquameux ;
- Carcinome verruqueux ;
- Carcinome basaloïde, carcinoïde (cellules de Merkel) ;
- Carcinome à cellules transitionnelles ;
- Adénocarcinome (glande de Bartholin).

I-3 Classification par stade FIGO 1995

I-4 Pronostic

I-4-1 Facteurs :

- Stade,
- Type histologique (carcinome épidermoïde peu différencié, adénocarcinome),
- Recoupe chirurgicale

I-4-2 Survie à 5 ans :

- Stade I et II : 80 à 90 %
- Stade III : 60 %,
- Stade IV : 15 %

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Traitements
II-1 Stade IA (stade I et II dans un type histologique verruqueux ou basaloïde)

Exérèse chirurgicale conservatrice avec une marge de tissu sain de 1 à 2 cm.

II-2 Stade IB et II de type carcinome épidermoïde

Vulvectomie radicale et prélèvement ganglionnaire inguinal superficiel bilatéral. En cas d'envahissement ganglionnaire, radiothérapie externe post-opératoire ganglionnaire de 45 à 50 Gy en 5 à 6 semaines évitant la
région centro-pelvienne.

II-3 Stade III, IVA

Irradiation externe pré-opératoire pelvienne et inguino-crurale bilatérale : 40 Gy en 4,5 semaines suivie 5 semaines plus tard d'une chirurgie radicale.

En cas de contre-indications chirurgicales liées au terrain, radiothérapie exclusive : irradiation externe pelvienne et inguino-crurale bilatérale de 45 Gy en 5 semaines et curiethérapie interstitielle de complément à bas débit
de dose de 20 Gy.

L'intérêt d'une chimiothérapie concomitante à la radiothérapie dans quelques cas sélectionnés reste à évaluer.