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TYPAGE ET CLASSIFICATION

Les LAL sont une prolifération maligne clonale à point de départ médullaire de cellules lymphoïdes immatures et bloquées à un stade précoce de leur différenciation, les blastes (figure 32).

Les LAL dérivées de la lignée lymphoïde B sont les plus fréquentes (80-85%). On y distingue les LAL dites communes et les LAL de Burkitt.
Les LAL dérivées de la lignée T représentent 15-20% des LAL de l'enfant.
On distingue trois formes cliniques particulières des LAL :

a) Les leucémies aiguës lymphoblastiques-T sont caractérisées par une tumeur du thymus et un tropisme neuro-méningé.

b) Les leucémies aiguës lymphoblastiques-B matures de type Burkitt sont caractérisées par une forte masse tumorale avec localisations abdominale et neuro-méningée. Le syndrome de lyse est au premier plan.

c) les leucémies aiguës lymphoblastiques T liées à HTLV1 se voient surtout au Japon. Lyse osseuse, hypercalcémie, lésions cutanées sont au premier plan. L'histologie est celle d'un lymphome T pléiomorphe.

 

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