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Les tumeurs osseuses primitives
Généralités
Les traitements
La stratégie thérapeutique
Généralités

1. L’épidémiologie

Les tumeurs osseuses primitives sont rares, 0,2% des cancers.
Elles surviennent plus volontiers chez l’enfant ou l’adolescent.

2. L’anatomopathologie

Les ostéosarcomes sont les plus fréquents à la puberté, typiquement localisés près du genou.
Les tumeurs d’Ewing surviennent entre 10 et 15 ans et sont localisées sur les os plats du tronc.
Les chondrosarcomes se voient chez les adultes.
Les fibrosarcomes et les histiocytofibrosarcomes osseux sont rares et à la limite nosologiques des tumeurs osseuses.
Chez l’adulte, on peut citer parmi les tumeurs osseuses les lymphomes (lymphome de Parker), les plasmocytomes et les angiosarcomes.

3. La classification et le pronostic

T1 : tumeur compartimentale (intra-osseuse, articulaire, sous-cutanée, juxta-corticale)
T2 : tumeur extra-compartimentale (envahissement des parties molles ou des aponévroses)
M1 : métastases (ganglionnaire ou viscérale)
G1 : grade anatomopathologique faible
G2 : grade élevé.

(% survie des ostéosarcomes) G1 G2 M1
T1 IA (95%) IIA (60%) IIIA (0%)*
T2 IB (90%) IIB (40%) IIIB (0%)*
       
* sans chirurgie des métastases      


La présence de tumeurs filles multiplie par deux le risque de récidive locale et de métastases.

4. Le diagnostic

La biopsie doit être conduite selon des règles précises.
Le trajet de la biopsie doit être incluse dans le volume de résection.
Idéalement par ponction ou trocart
En multipliant les angles de biopsie par la même voie de ponction
Elle doit de préférence être réalisée par le futur chirurgien
La biopsie par voie chirurgicale ouverte n’est à faire que si strictement nécessaire par un chirurgien expérimenté

5. Le bilan d’extension

Il comprend une IRM avec gadolinium, une scintigrahie osseuse
Un scanner thoracique et hépatique
Dosage de LDH

Les traitements

1. La chirurgie

Elle comprend l’ablation en bloc de la tumeur et du trajet de biopsie, en épargnant le membre dans la mesure du possible (70 à 90% des cas) ou en l’amputant.
La chirurgie des métastases (poumon les plus fréqentes) est à réaliser chaque fois que possible.

2. La radiothérapie

Elle est le traitement de choix chaque fois que la chirurgie n’est pas faisable, en particulier pour les localisations du tronc du sarcome d’Ewing. La dose recommandée est de 45-55Gy plus 10Gy de surdosage sur le lit tumoral. En cas de métastases pulmonaires réséquées, 12 à 15 Gy dans les deux poumons est recommandé.

3. La chimiothérapie

La chimiothérapie de l’ostéosarcome comprend l’association de methotrexate forte dose, adriamycine, cisplatine ou en cas d’efficacité insuffisante ifisfamide et étoposide.
Le sarcome d’Ewing est traité par vincristine, adriamycine, actinomycine D, étoposide et ifosfamide.


La stratégie thérapeutique

En cas d’ostéosarcome :
Biopsie suivie rapidement de chimiothérapie néoadjuvante, puis de l’intervention suivie de chimiothérapie pour une durée d’un an, adaptée à la réponse tumorale.

En cas de sarcome d’Ewing :
Chimiothérapie d’induction 3 cycles (ifosfamide, étoposide, cyclophosphamide, adriamycine) puis chirurgie et/ou radiothérapie avec vincristine et actinomycine D 3 mois et maintenance avec ifosfamide étoposide alternés avec cyclophosphamide et adriamycine 8 cycles (Marina, JCO 1999, 17 :180-90), à adapter en fonction de l’âge.
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