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Généralités

1. L'épidémiologie

Les tumeurs osseuses primitives sont rares, 0,2 % des cancers, mais 5 % des tumeurs de l'enfant et de l'adolescent chez qui elles surviennent plus volontiers.

2. L'anatomopathologie

Les ostéosarcomes sont les plus fréquents à la puberté, typiquement localisés près du genou.

Les tumeurs d'Ewing surviennent entre 10 et 15 ans et sont localisées sur les os plats du tronc.

Les chondrosarcomes se voient chez les adultes.

Les fibrosarcomes et les histiocytofibrosarcomes osseux sont rares et à la limite nosologique des tumeurs osseuses.

Chez l'adulte, on peut citer parmi les tumeurs osseuses, les lymphomes (lymphome de Parker), les plasmocytomes et les angiosarcomes.

3. La classification et le pronostic

* sans chirurgie des métastases

La présence de tumeurs filles multiplie par deux le risque de récidive locale et de métastases.

4. Le diagnostic

La biopsie doit être conduite selon des règles précises :

5. Le bilan d'extension

Il comprend une IRM du membre ou de l'os atteint avec gadolinium, une scintigraphie osseuse à la recherche d'autres sites tumoraux (second cancer et skip-métastases) ;

Un scanner thoracique et hépatique ;

Dosage de LDH.

6. Les facteurs pronostiques des ostéosarcomes

- Age ;
- Taille de la tumeur ;
- Différenciation ;
- Existence de skip-métastases ;
- Fracture pathologique au diagnostic ;
- Degré de nécrose post-chimiothérapie d'induction.

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Les traitements
1. La chirurgie

Insuffisante à elle seule car elle n'assure que 30 % de guérison à 5 ans.

Elle comprend l'ablation en bloc de la tumeur et du trajet de biopsie, en épargnant le membre dans la mesure du possible (70 à 90 % des cas).

L'amputation est réservée aux tumeurs pour lesquelles l'exérèse en zone saine est impossible.

La chirurgie des métastases (celles du poumon sont les plus fréquentes) est à réaliser chaque fois que possible.


2. La radiothérapie (pour les sarcomes d'Ewing)

Elle est le traitement de choix chaque fois que la chirurgie n'est pas réalisable, en particulier pour les localisations du tronc du sarcome d'Ewing. La dose recommandée est de 45-55 Gy plus 10 Gy de surdosage sur le lit tumoral.

3. La chimiothérapie

La chimiothérapie de l'ostéosarcome est basée sur une rotation de plusieurs drogues :

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La stratégie thérapeutique

En cas d'ostéosarcome :


En cas de sarcome d'Ewing :

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