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Les Lymphomes Non-Hodgkiniens
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d'Ann Arbor
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PRINCIPAUX TYPES DE LYMPHOMES

Les lymphomes folliculaires :

Ils représentent environ 25% des LNH. L'atteinte ganglionnaire est isolée ou diffuse à plusieurs territoires ganglionnaires. L'envahissement médullaire est très fréquent. La tumeur se caractérise par le maintien de la structure ganglionnaire des ganglions, la présence d'une translocation t(14 ;18) entraînant une sur-expression du gène bcl-2.
Les lymphomes folliculaires sont très sensibles à la chimiothérapie mais ont une tendance importante à la rechute.

Les lymphomes diffus à grandes cellules B :

Ils représentent le tiers des LNH. L'architecture du ganglion a disparu et il n'y a pas de follicule visible. Les cellules de type B expriment le CD20. Le gène bcl-2 est réarrangé dans moins de 20% des cas. Les masses ganglionnaires ou extra-ganglionnaires sont souvent volumineuses et rapidement croissantes. Ces LNH nécessitent des chimiothérapies importantes voire dans certains cas des intensifications avec support de cellules souches hématopoïétiques.

Les lymphomes du manteau :

Ils ne sont pas fréquents (6%) mais doivent être bien reconnus, devant un aspect de prolifération diffuse à petites cellules, car leur évolution est grave. Ils nécessitent des traitements importants. Ils ont le plus souvent une expression ganglionnaire diffuse, une splénomégalie , une atteinte médullaire, des signes généraux. Une forme particulière est la polypose colique lymphomateuse. Une translocation t(11 ;14) est présente dans 70% des cas avec une sur-expression du gène de la Cycline D1.

Les lymphomes du MALT :

Ils se développent à partir des tissus lymphoïdes présents dans les muqueuses et donnent des lésions lympho-épithéliales. Les localisations gastriques sont souvent associées à la présence d'Helicobacter Pylori et peuvent disparaître avec son traitement. D'autres localisations digestives sont plus rares; on peut aussi observer ce type de lymphome dans les poumons, la glande thyroïde, les glandes salivaires, l'orbite, les seins.
Les lymphomes spléniques de la zone marginale sont une autre entité proche des lymphomes du Malt. Ils ont souvent une atteinte médullaire et sanguine avec la présence de lymphocytes villeux mais l'évolution peut être très tranquille.

Les lymphomes de Burkitt :

Les lymphomes de Burkitt sont très rares (2%). Ils sont caractérisés par une prolifération très active de petites cellules basophiles au cytoplasme
Vacuolaire. Une translocation chromosomique permet le rapprochement entre le gène c-myc et les gènes codant pour les gènes des chaînes lourdes et légères des immunoglobulines [t (8 ;14 ou 2 ou 22)]. La maladie est très évolutive avec le risque d'une extension médullaire et neurologique. En Afrique, la maladie est liée au virus d'Epstein-Barr.
C'est le lymphome le plus fréquent chez l'enfant. Il s'agit d'une urgence thérapeutique.

Les autres lymphomes

On peut observer d'autres types de lymphomes B qui sont plus rares.
Les lymphomes T peuvent toucher la peau mais aussi les ganglions. Leur pronostic est plus sévère que celui des lymphomes B.

 

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